红斑型天疱疮是一种慢性自身免疫性水疱病,属于天疱疮的亚型,主要表现为皮肤红斑、松弛性水疱和糜烂,好发于头面部和躯干。
1、病因机制
红斑型天疱疮与自身抗体攻击桥粒芯蛋白有关,导致表皮细胞间连接破坏,形成表皮内水疱。
2、典型症状
早期表现为边界清楚的红斑,随后出现松弛易破的水疱,疱壁薄,尼氏征阳性,破溃后形成糜烂面。
3、诊断方法
通过皮肤活检显示表皮内水疱,直接免疫荧光检查可见IgG和C3在表皮细胞间沉积。
4、治疗原则
首选糖皮质激素控制病情,可联合免疫抑制剂,局部使用抗生素软膏预防感染,严重病例需生物制剂治疗。
患者应保持皮肤清洁,避免搔抓,穿着宽松棉质衣物,定期复查血常规和肝肾功能,监测药物不良反应。