小儿血友病可通过替代治疗、预防性治疗、辅助治疗和手术治疗等方式干预。该病主要由凝血因子基因缺陷引起,表现为关节出血、肌肉血肿等症状。
输注凝血因子浓缩制剂是核心方案,常用人凝血因子VIII、重组凝血因子IX等药物,需根据出血严重程度调整剂量。
定期输注凝血因子可预防自发性出血,推荐低龄患儿每周注射2-3次,需监测抑制物产生。
急性出血期需制动冷敷,关节出血者可进行康复训练,氨甲环酸等抗纤溶药物有助于止血。
严重关节病变需行滑膜切除术,反复肌肉血肿可能需血肿清除术,术前需补充足量凝血因子。
家长需建立出血记录卡,避免剧烈运动和外伤,定期评估关节功能并监测抑制物水平,疫苗接种建议采用皮下注射。