什么是先天性巨结肠

Question

这几个月我儿子经常会出现便秘的现象，后来才知道我儿子患上了先天性巨结肠，什么是先天性巨结肠？

Answer 1

先天性巨结肠是一种肠道发育异常疾病，主要表现为结肠神经节细胞缺失导致肠管扩张和排便障碍，常见于新生儿期。

1、病因

胚胎期肠道神经嵴细胞迁移障碍导致远端结肠神经节细胞缺失，肠管持续性收缩引发功能性梗阻。

2、症状

新生儿胎便排出延迟超过48小时，腹胀如鼓，呕吐胆汁样物，直肠指检可有爆破样排气排便。

3、诊断

钡剂灌肠显示狭窄段与扩张段移行区，直肠肛门测压缺乏松弛反射，全层活检确认神经节细胞缺如。

4、治疗

根治手术需切除无神经节肠段，常见术式包括Swenson、Duhamel和Soave三种术式，术后需进行扩肛训练。

建议母乳喂养时注意观察排便情况，术后遵医嘱进行肠道功能锻炼，定期复查肛门直肠功能发育状况。