特发性肺纤维化临床表现

Question

因呼吸不畅，怀疑患特发性肺纤维化，特发性肺纤维化临床表现有那些？

Answer 1

特发性肺间质纤维化是一种特殊的肺间质疾病，其病因尚不清楚，临床表现以进行性低氧血症和双肺弥漫性肺损害为主，以毛玻璃改变、细网孔和粗网孔改变、蜂窝肺为特征，预后不良，特发性肺纤维化最终结局为呼吸衰竭，死亡率较高，平均生存时间约4、7年，目前临床上治疗特发性肺纤维化的药物较少，治疗难度较大，最后的治疗方法是肺移植。

Answer 2

特发性肺纤维化的临床表现是因呼吸急促后刺激性干咳，活动气短，随着疾病的进展，症状逐渐加重，早期只有在爬山，跑步，剧烈运动，甚至爬楼梯时，感觉气不够，后期发展也会感到呼吸急促，呼吸困难逐渐低于安静状态，病末期虽然平卧休息，仍需给氧吸入，否则会出现胸闷、窒息、等缺氧的表现，身体检查可发现发绀、肺动脉高压等症状。