什么是特发性肺纤维化

Question

叔叔检查出特发性肺纤维化，没听过这个病征，什么是特发性肺纤维化？

Answer 1

特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，主要表现为肺组织瘢痕化、呼吸困难、干咳等症状，病因不明但可能与吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素有关。

1、病因

特发性肺纤维化的发病机制尚未完全明确，可能与长期吸烟、职业性粉尘接触有关，部分患者存在胃食管反流导致的微吸入，少数病例与家族遗传基因突变相关。

2、症状

早期表现为活动后气促，逐渐发展为静息时呼吸困难，伴随持续性干咳，部分患者出现杵状指和发绀，肺功能检查显示限制性通气障碍。

3、诊断

高分辨率CT可见双肺基底部网状阴影和蜂窝样改变，肺功能检测显示弥散功能下降，必要时需经支气管镜或外科肺活检进行病理确诊。

4、治疗

抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮可延缓疾病进展，氧疗改善低氧血症，肺康复训练提高生活质量，终末期患者需考虑肺移植。

患者应避免吸烟及二手烟暴露，保持适度运动锻炼，定期监测肺功能变化，接种流感和肺炎疫苗预防呼吸道感染。