先天性肠旋转不良是一种胚胎期肠道发育异常的疾病,主要表现为肠系膜固定不全或旋转障碍,可能引发肠梗阻或肠扭转。
胚胎期肠道旋转过程中出现障碍,导致肠系膜附着不全,可能与遗传因素或孕期环境干扰有关,需通过影像学检查确诊后行手术矫正。
肠系膜根部未正常固定于后腹壁,使肠道活动度异常增大,易发生肠扭转,新生儿期出现胆汁性呕吐时应紧急就医。
肠道未完成270度逆时针旋转,导致十二指肠受压或盲肠高位,可通过消化道造影诊断,多数需手术松解粘连。
常合并先天性膈疝、脐膨出等其他畸形,需多学科联合诊疗,手术方式包括Ladd术式或肠复位固定术。
确诊后应避免剧烈摇晃婴儿,喂养时注意观察呕吐情况,术后需定期随访评估肠道功能恢复状态。