噬血细胞综合征的诊断标准有哪些

Question

骨髓、脾脏中检查出有嗜血细胞，医生说是得了噬血细胞综合征，噬血细胞综合征的诊断标准有哪些？

Answer 1

噬血细胞综合征的诊断标准主要有发热、脾大、血细胞减少、高甘油三酯血症或低纤维蛋白原血症、噬血现象、NK细胞活性降低或缺失、铁蛋白升高、可溶性CD25升高等。

1、发热：

持续发热超过7天，体温通常超过38.5摄氏度，对抗生素治疗无效，是噬血细胞综合征的常见首发症状。

2、脾大：

脾脏肿大是重要体征，可通过触诊或影像学检查发现，常伴有肝功能异常和腹部不适。

3、血细胞减少：

外周血两系或三系血细胞减少，血红蛋白低于90g/L，血小板低于100×10⁹/L，中性粒细胞低于1.0×10⁹/L。

4、实验室指标：

包括高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、铁蛋白显著升高、NK细胞活性降低、可溶性CD25升高等，骨髓检查可见噬血现象。

出现相关症状应及时就医，完善相关检查以明确诊断，治疗期间需注意营养支持，避免感染。