POEMS综合征通常不属于遗传性疾病,其发病主要与浆细胞异常增殖、血管内皮生长因子过表达等因素有关,遗传因素尚未被明确证实。
1、发病机制
POEMS综合征属于副肿瘤性周围神经病,核心病理改变为单克隆浆细胞异常增殖,导致多系统损害,目前未发现特定基因突变与疾病直接相关。
2、研究证据
现有流行病学调查显示,POEMS综合征多为散发病例,家族聚集性病例极少报道,全基因组关联研究也未发现显著遗传易感位点。
患者日常应避免接触化学毒物,定期监测神经功能和血液指标,出现肢体麻木或水肿加重时需及时复查骨髓穿刺与血管内皮生长因子检测。