间质性肺病是一组以肺泡壁和肺间质炎症纤维化为主要特征的慢性肺部疾病,主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、尘肺等类型。
1、疾病定义
间质性肺病指累及肺间质和肺泡腔的弥漫性病变,病理特征为肺泡壁增厚和纤维组织增生。
2、主要类型
特发性肺纤维化最常见,其他类型包括结缔组织病相关间质性肺病、药物性肺损伤、职业性肺病等。
3、病理机制
肺泡上皮细胞损伤后异常修复,导致细胞外基质沉积和肺结构重塑,形成不可逆的蜂窝样改变。
4、临床表现
进行性呼吸困难是典型症状,常伴干咳、杵状指,肺部听诊可闻及velcro啰音。
确诊需结合高分辨率CT和肺功能检查,日常应避免吸烟及接触粉尘,保持适度有氧运动有助于延缓肺功能下降。