马凡氏综合征患者可以生育,但需在孕前接受全面遗传咨询与心血管评估,妊娠期需密切监测主动脉病变风险。
1、遗传风险评估
马凡氏综合征为常染色体显性遗传病,子代遗传概率为50%,建议孕前进行基因检测及遗传咨询。
2、心血管评估
妊娠会加重心血管负担,孕前需通过心脏超声评估主动脉根部直径,若超过45毫米需先手术干预。
3、妊娠期管理
孕期需每月监测主动脉变化,避免血压波动,β受体阻滞剂如美托洛尔可用于预防主动脉扩张。
4、分娩方式选择
自然分娩可能增加主动脉夹层风险,多数建议选择剖宫产,需由多学科团队制定个体化方案。
计划妊娠前应完成全面体检,孕期严格遵循产科与心内科联合随访,新生儿需接受马凡综合征相关筛查。