纵隔霍奇金淋巴瘤是原发于纵隔淋巴结的恶性肿瘤,属于霍奇金淋巴瘤的特殊亚型,主要表现为纵隔肿块压迫症状、B症状等。
纵隔霍奇金淋巴瘤是经典霍奇金淋巴瘤的亚型之一,病理特征为纵隔淋巴结中出现里德-斯特恩伯格细胞,好发于青年女性。
早期表现为纵隔肿块压迫导致的咳嗽、胸痛,进展期可出现发热、盗汗、体重下降等B症状,部分患者伴有上腔静脉综合征。
需结合胸部CT显示前纵隔肿块,通过纵隔镜活检确诊病理类型,分期检查包括PET-CT和骨髓穿刺。
主要采用ABVD方案化疗,巨大肿块联合放疗,难治病例可选用PD-1抑制剂或自体干细胞移植。
确诊后应尽早在血液科规范治疗,治疗期间需加强营养支持并定期评估心肺功能。