先天性巨结肠早期症状主要包括胎粪排出延迟、腹胀、呕吐、喂养困难等。该病是由于肠道神经节细胞缺失导致的先天性畸形,需通过影像学检查和病理活检确诊。
患儿出生后48小时内未排出胎粪,可能与远端肠管神经节细胞缺如导致肠蠕动障碍有关。建议家长记录首次排便时间,医生可能采用肛门指诊或灌肠刺激排便。
腹部膨隆呈蛙腹状,因肠内容物淤积在无神经节肠段。家长需每日测量腹围,医生可能推荐甘油栓剂或开塞露辅助排气,严重时需胃肠减压。
呕吐物含胆汁样液体,提示存在低位肠梗阻。家长应保持患儿侧卧位防止误吸,医疗干预包括禁食补液,必要时行肠造瘘术缓解梗阻。
患儿拒奶伴体重不增,与肠道功能紊乱相关。家长需少量多次喂养并监测生长曲线,营养支持可选用深度水解配方奶粉,严重者需静脉营养。
确诊后应尽早开展肠道灌洗护理,母乳喂养者母亲需低脂饮食,定期随访评估营养状况和肛门直肠功能发育情况。