肺动脉高压可能由遗传因素、慢性缺氧、左心疾病、肺部疾病等原因引起,可通过药物干预、氧疗、手术等方式治疗。
部分肺动脉高压患者存在BMPR2等基因突变,表现为活动后气促、晕厥,需使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦或5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非治疗。
长期高原居住或睡眠呼吸暂停导致低氧性肺血管收缩,出现口唇紫绀、杵状指,建议持续低流量氧疗并改善生活环境。
二尖瓣狭窄等左心病变引发肺静脉淤血,伴随夜间阵发性呼吸困难,需使用利尿剂呋塞米联合地高辛控制心衰。
慢性阻塞性肺病或肺纤维化导致肺血管床破坏,表现为进行性呼吸困难,可考虑抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布。
肺动脉高压患者应避免剧烈运动,定期监测血氧饱和度,保持低盐饮食并严格遵医嘱调整用药方案。