先天性肠旋转不良属于先天性消化道畸形,主要表现为肠管固定异常导致肠扭转或梗阻,需通过影像学检查确诊。
胚胎期肠管旋转固定过程受阻,导致盲肠高位、肠系膜附着不全等解剖结构异常,可通过消化道造影明确诊断。
异常的肠系膜附着使肠道易发生顺时针扭转,出现胆汁性呕吐、血便等肠梗阻症状,严重时需急诊手术复位。
约30%病例合并其他畸形如先天性心脏病、肛门闭锁等,需进行全身系统筛查评估整体健康状况。
Ladd手术是标准治疗方式,通过松解异常腹膜带、扩大肠系膜根部预防扭转复发,术后需长期随访营养状况。
确诊患儿应避免剧烈运动,母乳喂养期间母亲需补充充足维生素,术后定期复查腹部超声监测肠管位置。