天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤病,主要类型包括寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和副肿瘤性天疱疮,临床特征为皮肤黏膜出现松弛性水疱和糜烂。
天疱疮由抗桥粒芯蛋白抗体攻击皮肤角质形成细胞间连接导致,可能与遗传易感性、药物诱发、肿瘤相关抗原刺激等因素有关。
表现为口腔黏膜和皮肤出现易破溃的薄壁水疱,尼氏征阳性,疱液清亮,破溃后形成疼痛性糜烂面,可继发感染。
通过组织病理检查发现表皮内水疱,直接免疫荧光显示IgG和C3在表皮细胞间沉积,血清学检测可发现抗桥粒芯蛋白抗体。
以糖皮质激素为一线治疗药物,可联合免疫抑制剂,重症需静脉注射免疫球蛋白或生物制剂,局部处理包括创面护理和抗感染。
患者应保持皮肤清洁干燥,避免搔抓,高蛋白饮食有助于创面修复,定期监测药物不良反应并及时调整治疗方案。