什么是肺部纤维化

Question

在做体检时，医生告诉我，我有肺部纤维化，肺部纤维化是什么意思？

Answer 1

肺部纤维化是一种以肺组织瘢痕形成为特征的慢性疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、尘肺、结缔组织病相关间质性肺病、药物性肺损伤等，病情发展可从轻度肺泡炎进展至广泛肺结构破坏。

1、病因机制

长期粉尘接触或环境刺激可导致肺泡上皮损伤，二氧化硅等无机颗粒沉积会诱发持续性炎症反应，最终形成不可逆的纤维化病变。

2、病理特征

典型表现为成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积，高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝肺改变，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。

3、临床表现

进行性加重的活动后呼吸困难是最突出症状，半数患者伴有特征性Velcro啰音，晚期可能出现杵状指和肺动脉高压相关表现。

4、治疗策略

抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布可延缓疾病进展，氧疗和肺康复改善生活质量，终末期患者需考虑肺移植评估。

患者应严格戒烟并避免呼吸道刺激物，规律进行呼吸功能锻炼，定期监测血氧饱和度和肺功能变化。