系统性硬皮病的症状表现主要包括皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛和内脏器官受累。症状按严重程度从早期表现到终末期发展排列。
1、皮肤硬化
早期表现为手指、面部皮肤肿胀紧绷,逐渐进展为全身皮肤增厚硬化,可伴有色素沉着或减退。
2、雷诺现象
约90%患者首发症状为遇冷或情绪激动时手指苍白-紫绀-潮红的三相颜色变化,可能伴随麻木刺痛感。
3、关节疼痛
关节和肌肉疼痛僵硬常见于晨起时,严重者可出现肌腱摩擦音和关节挛缩畸形。
4、内脏受累
疾病进展可累及肺间质纤维化、肺动脉高压、食管运动功能障碍和肾脏危象等严重并发症。
建议患者定期监测肺功能、心脏超声和肾功能,保持皮肤保湿避免外伤,寒冷季节注意肢体保暖。