系统性硬皮病早期表现为雷诺现象和皮肤肿胀,进展期出现皮肤硬化及内脏受累,终末期可导致多器官功能衰竭。
手指或足趾遇冷后出现苍白-紫绀-潮红三相变色,可能与血管痉挛有关。建议保持肢体温暖,避免寒冷刺激。
早期手部、面部皮肤呈非凹陷性水肿,伴有紧绷感。可能与胶原沉积增加有关,需警惕疾病进展。
皮肤逐渐变硬、紧绷,可累及躯干和四肢。典型表现为面具脸和指端溃疡,提示疾病进入纤维化阶段。
晚期可出现间质性肺病、肺动脉高压、食管动力障碍等内脏病变,需定期进行肺功能、心脏超声等检查评估。
系统性硬皮病患者应避免吸烟,注意肢体保暖,定期监测心肺功能,出现呼吸困难或吞咽困难等症状应及时就医。