硬皮病的症状主要包括皮肤增厚变硬、雷诺现象、关节疼痛肿胀、内脏器官受累等,按病程发展可分为早期皮肤紧绷、进展期纤维化、晚期多系统损害三个阶段。
早期表现为手指、面部皮肤紧绷发亮,逐渐向躯干蔓延,皮肤弹性丧失并伴有色素沉着或减退,可能与胶原蛋白过度沉积有关。
约90%患者出现遇冷或情绪紧张时指端苍白-紫绀-潮红三相变色,由小血管痉挛导致,严重者可发展为指端溃疡。
关节周围软组织纤维化引起晨僵和疼痛,常见于手指、腕部,可能伴随肌腱摩擦音,X线可见关节间隙狭窄。
肺部纤维化导致干咳和呼吸困难,食管受累引发吞咽困难,肾脏危象可出现恶性高血压,心脏受累表现为心律失常。
建议患者避免寒冷刺激,定期监测肺功能和血压,出现呼吸困难或血压骤升时应立即就医,早期干预有助于延缓疾病进展。