先天愚型即唐氏综合征,是一种由21号染色体三体导致的先天性遗传疾病,主要表现为智力障碍、特殊面容和生长发育迟缓。
95%患者因生殖细胞减数分裂时21号染色体不分离导致,父母携带平衡易位染色体时可能遗传给后代。建议孕期进行无创DNA检测或羊水穿刺筛查。
包括眼距宽、鼻梁低平、伸舌等特殊面容,肌张力低下,通贯掌等躯体特征,多数伴有中度以上智力障碍。
约半数患者合并先天性心脏病,部分出现甲状腺功能减退、白血病或消化道畸形,需定期进行心脏超声和甲状腺功能检查。
早期开展语言训练、运动康复等特殊教育,针对合并症使用左甲状腺素钠片、地高辛等药物,严重心脏病需进行手术矫正。
建议孕妇规范产前筛查,患儿出生后需建立多学科随访体系,加强营养支持并预防感染,通过早期干预可改善生活质量。