先天性巨结肠通常需要手术治疗的情况包括保守治疗无效、反复肠梗阻、严重营养不良或合并肠穿孔等并发症。
经灌肠、扩肛等非手术治疗3-6个月仍无法缓解便秘腹胀,需考虑根治性手术。常见术式为经肛门Soave拖出术。
出现反复完全性肠梗阻伴呕吐腹胀,提示病变肠段功能丧失,需行病变肠段切除术。术前需纠正水电解质紊乱。
长期排便障碍导致发育迟缓,体重低于同年龄3个百分位数时,应限期手术。可选用腹腔镜辅助Swenson术式。
合并爆发性小肠结肠炎引发肠穿孔,需急诊行肠造瘘术。二期再行根治手术重建消化道。
术后需定期随访排便功能,配合生物反馈训练和膳食纤维补充,多数患儿可获得良好预后。