地中海贫血为什么要输血

Question

总是感觉心慌，检查了一下医生说是贫血造成的，地中海贫血为什么要输血？

Answer 1

地中海贫血患者输血主要由于基因缺陷导致血红蛋白合成不足，引发慢性贫血、器官缺氧及骨髓代偿性增生，输血可快速纠正缺氧并抑制异常造血。

1、血红蛋白不足

基因突变使珠蛋白链合成失衡，成熟红细胞内血红蛋白含量低下，需定期输注红细胞维持携氧能力。

2、慢性缺氧代偿

长期贫血导致心脏高负荷工作，输血可改善组织供氧，减少心室肥厚、心力衰竭等并发症风险。

3、抑制异常造血

反复输血能抑制骨髓过度增生，降低髓外造血概率，避免肝脾肿大及骨骼畸形等骨骼改变。

4、铁过载管理

输血虽会加重铁沉积，但配合祛铁治疗可延缓铁对心脏、肝脏及内分泌器官的毒性损害。

患者需定期监测血清铁蛋白，配合祛铁剂如去铁胺使用，日常饮食避免高铁食物如动物肝脏，保证营养均衡。