神经母细胞瘤是一种起源于未成熟神经细胞的儿童恶性肿瘤,多见于5岁以下儿童,常见于肾上腺或交感神经链,临床表现包括腹部肿块、骨痛、发热等。
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤,占儿童恶性肿瘤约8%-10%,具有高度异质性,部分病例可自发消退,部分进展迅速。
肿瘤起源于胚胎期神经嵴细胞,病理学可见小圆细胞呈巢状分布,根据分化程度可分为未分化型、低分化型和分化型。
症状与肿瘤部位相关,腹部肿瘤可触及包块,胸部肿瘤可能引起呼吸困难,转移至骨骼可导致骨痛,部分患儿出现顽固性腹泻等副肿瘤综合征。
诊断需结合影像学检查、骨髓穿刺、病理活检,尿液中儿茶酚胺代谢产物检测具有重要诊断价值,基因检测可指导预后评估。
治疗需根据危险度分层选择手术、化疗或放疗,高危患者需干细胞移植,定期随访监测复发,建议患儿在专科儿童肿瘤中心接受规范化诊疗。