原发性肺动脉高压目前无法完全治愈,但可通过靶向药物、氧疗、抗凝治疗、肺移植等方式控制病情进展,改善患者生存质量和预后。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可扩张肺血管,5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非可降低肺动脉压力,前列环素类药物如伊洛前列素能改善血管重构。
长期低流量吸氧可纠正低氧血症,减轻肺动脉收缩,适用于动脉血氧分压持续低于60mmHg的患者,需每日使用超过15小时。
华法林等抗凝药物可预防肺动脉原位血栓形成,国际标准化比值需维持在2-3之间,需定期监测凝血功能避免出血风险。
终末期患者可考虑双肺移植,术后5年生存率约50%,需严格评估适应证并终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者需避免剧烈运动、高海拔环境,定期监测心功能,保持低盐饮食,在医生指导下规范用药并按时随访评估疗效。