间质性肺病病变指累及肺间质(肺泡壁、血管周围等支持结构)的慢性炎症和纤维化疾病群,主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关肺间质病变等。
1、病理特征:
肺泡间隔增厚伴炎性细胞浸润,后期出现胶原沉积和结构破坏,导致气体交换障碍。
2、典型症状:
进行性呼吸困难为突出表现,早期仅在活动后出现,后期静息状态下亦存在,常伴干咳和爆裂音。
3、诊断方法:
高分辨率CT可见网格影和蜂窝肺改变,肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。
4、治疗原则:
抗纤维化药物如尼达尼布可延缓进展,糖皮质激素用于炎症活动期,终末期需考虑肺移植。
患者应避免吸烟和接触粉尘,定期监测肺功能变化,急性加重时需及时住院治疗。