间质性肺病晚期症状主要表现为进行性呼吸困难、干咳、发绀、杵状指等,病情严重时可出现呼吸衰竭和肺动脉高压。
晚期患者静息状态下即可出现明显气促,活动后加重,与肺纤维化导致肺顺应性下降和弥散功能障碍有关。需长期氧疗,可使用糖皮质激素延缓进展。
持续性刺激性干咳是典型表现,因肺间质纤维化刺激咳嗽感受器所致。可选用右美沙芬等镇咳药,但需注意避免抑制排痰。
口唇及肢端青紫提示严重低氧血症,动脉血氧分压常低于60mmHg。需通过无创通气改善氧合,必要时行气管插管。
指端膨大呈鼓槌状,与长期慢性缺氧导致软组织增生有关。这是疾病长期存在的特征性表现,提示预后不良。
晚期患者应保持半卧位休息,严格遵医嘱进行氧疗,注意监测血氧饱和度,避免呼吸道感染诱发急性加重。