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间质性纤维化肺病的症状按病程发展可分为早期表现、进展期症状和终末期表现。
干咳和活动后气短是典型首发症状,肺部听诊可能出现特征性Velcro啰音,此时肺功能检查可发现弥散功能下降。
静息状态下呼吸困难逐渐加重,伴随口唇及甲床紫绀,胸部CT显示网格状或蜂窝状改变,常合并肺动脉高压。
出现呼吸衰竭和右心功能不全,需长期氧疗,部分患者可见杵状指,肺移植是终末期主要治疗选择。
确诊需结合高分辨率CT和肺功能检查,建议出现持续干咳伴进行性呼吸困难时尽早就诊呼吸科。
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