小儿肝硬化可能由遗传代谢性疾病、胆道闭锁、病毒性肝炎、药物中毒等原因引起,可通过药物干预、手术治疗、营养支持、病因治疗等方式改善。
与肝豆状核变性、糖原累积病等先天缺陷有关,表现为黄疸、肝脾肿大,需进行铜代谢调节或酶替代治疗,药物如青霉胺、锌制剂、熊去氧胆酸。
胆管发育异常导致胆汁淤积,常见皮肤瘙痒、陶土样便,需在出生后两个月内实施葛西手术,配合利胆药物如腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。
母婴传播或感染乙型肝炎病毒等引发,伴随食欲减退、腹水形成,需抗病毒治疗,药物可选恩替卡韦、干扰素、护肝药物如多烯磷脂酰胆碱。
对乙酰氨基酚等药物过量导致肝细胞坏死,出现呕吐、凝血异常,需立即停用肝毒性药物并使用解毒剂N-乙酰半胱氨酸,配合保肝药物如还原型谷胱甘肽。
家长需定期监测患儿生长发育指标,提供高蛋白低脂饮食,避免使用肝毒性药物,出现嗜睡或呕血等症状时立即就医。