小脑扁桃体下疝畸形是先天性的吗

Question

我家的宝宝检查出了小脑扁桃体下疝畸形，不知道这个病是不是先天性的，小脑扁桃体下疝畸形是先天性的吗？

Answer 1

小脑扁桃体下疝畸形是先天性的疾病。小脑扁桃体下疝畸形是由于后颅凹中线脑结构在胚胎期发育异常，小脑扁桃体向下伸展，或与下延髓甚至IV脑室，经枕孔入颈管的一种先天性发育不良。根据以上临床表现，结合MRI检查，诊断不难建立。核磁共振检查可清楚显示小脑扁桃体疝的具体位置，有无延髓及脑室下疝，脑干移位，有无脊腔及脑积水等。行X线平素检查，CT能了解颅骨，颈部骨质畸形的情况。

Answer 2

小脑扁桃体下疝畸形属于是先天性的一种疾病。小脑扁桃体下疝畸形的根本原因是后颅窝先天发育不全，体积小，使小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔。病理特征为小脑扁桃体下部疝入到椎管内、桥脑、延髓，第四脑室延长、扭曲、移位至椎管。约56%的这种畸形伴有脊柱腔畸形。手术治疗的目的是缓解大孔及颈椎压迫小脑、脑干、脊髓、第四脑室等神经组织，疏通脑脊液循环，缓解神经受压，脑积水等症状。