地中海贫血患者是否需要输血取决于贫血严重程度,轻度贫血无须输血,中重度贫血需定期输血治疗,极重度贫血需依赖终身输血。
血红蛋白维持在90g/L以上时,通常无须输血,可通过补充叶酸、维生素E等造血原料改善症状。
血红蛋白60-90g/L时需间歇输血,同时配合祛铁治疗防止铁过载,常用祛铁剂包括去铁胺、去铁酮。
血红蛋白低于60g/L需规律输血维持生命,每2-4周输注浓缩红细胞,需监测血清铁蛋白水平。
重型β地中海贫血需终身输血维持,造血干细胞移植是根治手段,移植前需进行HLA配型。
地中海贫血患者应避免高铁饮食,定期监测心肝功能,儿童患者需家长关注生长发育指标,输血治疗需严格遵循医嘱。