系统性硬化症目前无法完全治愈,但可通过免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物及对症治疗控制病情进展。治疗方案需根据皮肤硬化程度、内脏受累情况等个体化制定。
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可抑制异常免疫反应,延缓肺纤维化等并发症。用药期间需监测血常规和肝肾功能。
硝苯地平、波生坦等血管扩张剂改善雷诺现象和肺动脉高压。合并指端溃疡时需联合抗生素和局部护理。
吡非尼酮、尼达尼布可减缓肺间质纤维化进程。需定期进行肺功能和高分辨率CT评估疗效。
质子泵抑制剂改善食管反流,血液透析治疗肾危象。严重胃肠动力障碍需营养支持治疗。
建议患者定期随访风湿免疫科,坚持康复锻炼维持关节活动度,避免寒冷刺激诱发血管痉挛,保持均衡营养摄入。