尤文氏肉瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤,好发于儿童和青少年,常见于长骨、骨盆和肋骨,早期表现为局部疼痛肿胀,进展期可能出现病理性骨折。
多发生在股骨、胫骨等长骨骨干,骨盆和肋骨也是常见部位,可能与原始神经外胚层细胞异常增殖有关。
早期出现间歇性钝痛,夜间加重,局部可触及肿块,部分患者伴有低热、乏力等全身症状,易被误诊为生长痛或骨髓炎。
需结合X线片显示虫蚀样骨破坏、MRI评估软组织侵犯范围,最终通过穿刺活检进行病理确诊,典型表现为小圆蓝细胞呈巢状排列。
采用新辅助化疗联合手术切除的综合方案,对无法手术者采用放疗,五年生存率与肿瘤分期密切相关,早期发现预后相对较好。
患者治疗期间需保证高蛋白饮食,避免剧烈运动防止病理性骨折,定期复查监测肿瘤标志物和影像学变化。