先天性高铁血红蛋白血症的临床特点

Question

我儿子先天就有高铁血红蛋白血症，已经好多年了，先天性高铁血红蛋白血症的临床特点？

Answer 1

中毒性高铁血红蛋白血症的特点表现为缺氧与发绀，由于MetHb不能携氧和可逆性地释放氧。原先可与氧联结的铁离子部位都失去了电子，与羟基或氯化物牢固地联结。临床特性的严重度决定于MetHb量、起病速率以及病人的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力。因此，该疾病最为主要的病症，是肺部以及心脏部位的症状。

Answer 2

身体除了不可以开始自己产出以外，还同时增强了其它血红蛋白与氧的亲与力。并且即使在氧分压较低时，也不易将氧释放至组织，导致氧分离曲线左移。轻度MetHb血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕。当MetHb浓度高达百分之六十左右，患者可有昏睡甚至昏倒。伴有轻度头痛及劳动后气急，发绀常为临床仅有的外在征象。