原发性淀粉样变性肾病是家族遗传吗

Question

原来仅仅是有点皮肤瘙痒以为没大事，没想到就是因为没治疗而引起了肾病，原发性淀粉样变性肾病是家族遗传吗？

Answer 1

原发性淀粉样变性肾病可能由遗传因素、免疫异常、慢性炎症、浆细胞疾病等原因引起，其中家族遗传性占少数病例。

1. 遗传因素

约5%病例与遗传性淀粉样变性相关，基因突变导致异常蛋白沉积。建议有家族史者进行基因检测，可遵医嘱使用氯苯那敏、秋水仙碱或地塞米松等药物控制症状。

2. 免疫异常

自身免疫反应可能诱发淀粉样蛋白生成，表现为蛋白尿和水肿。需监测免疫指标，必要时采用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗。

3. 慢性炎症

长期炎症性疾病如类风湿关节炎可能导致继发性淀粉样变。需控制原发病，可使用美洛昔康、泼尼松等抗炎药物。

4. 浆细胞疾病

多发性骨髓瘤等浆细胞异常增殖疾病易合并淀粉样变性。需针对原发病治疗，可能需硼替佐米、来那度胺等靶向药物。

日常需限制钠盐摄入，定期监测肾功能，出现泡沫尿或下肢水肿应及时就诊肾内科。