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艾森曼格综合征的临床表现主要包括紫绀、杵状指、活动后气促、肺动脉高压相关症状。
皮肤黏膜呈现青紫色,以口唇、甲床明显,与右向左分流导致血氧饱和度下降有关。
手指或脚趾末端膨大呈鼓槌状,因长期缺氧导致软组织增生所致。
体力活动时出现呼吸困难,随病情进展可发展为静息状态下的呼吸困难。
包括胸痛、咯血、晕厥等,与肺动脉压力显著升高导致右心功能不全有关。
患者需避免剧烈运动,定期监测心功能,严格遵医嘱进行抗凝治疗和靶向药物干预。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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