特发性肺纤维化最主要的临床表现是进行性呼吸困难、干咳、杵状指和双肺底Velcro啰音。
早期仅在活动时出现气促,随着病情进展静息状态下也会出现呼吸困难,这与肺泡结构破坏导致弥散功能障碍有关。
约半数患者出现刺激性干咳,可能与肺间质炎症刺激神经末梢有关,通常无痰液分泌。
40-80%患者出现指端膨大,因长期慢性缺氧导致末端软组织增生,在疾病早期即可出现。
听诊双肺底部可闻及特征性Velcro啰音,类似撕开尼龙扣的声音,反映细小气道和肺泡单位纤维化改变。
建议患者避免吸烟及接触粉尘,保持适度有氧运动,定期进行肺功能监测,出现症状加重时需及时就医调整治疗方案。