艾森曼格综合征患者不能手术的主要原因是肺动脉高压已导致右向左分流不可逆,手术可能加重心肺负担引发致命风险,治疗以药物控制为主。
长期左向右分流导致肺血管重构,肺动脉压力超过体循环压力形成反向分流,此时手术闭合缺损会阻断代偿通路。
体外循环可能引发急性右心衰竭,修补缺损后肺血管阻力骤升会导致心输出量急剧下降,围术期死亡率极高。
未手术患者5年生存率约50%-70%,而接受手术者多数在术后短期内因多器官衰竭死亡,生存获益显著低于保守治疗。
采用波生坦、西地那非等靶向药物降低肺动脉压力,配合氧疗和抗凝治疗,可延缓疾病进展并改善生活质量。
患者需严格避免剧烈运动和妊娠,定期监测血氧饱和度及心功能,出现咯血或晕厥需立即就医。