淋巴管肌瘤病严重吗

Question

我去医院检查，得了淋巴管肌瘤病，淋巴管肌瘤病严重吗？

Answer 1

淋巴管肌瘤病多数情况下属于罕见病，严重程度与肺部病变进展相关，早期可能无症状，晚期可能出现呼吸衰竭。

1、早期表现

早期可能仅表现为轻度气促或咳嗽，肺功能检查可见弥散功能下降，此时可通过定期随访和肺功能监测管理。

2、进展期症状

随着平滑肌细胞异常增生，可能出现反复气胸、乳糜胸，需行胸腔闭式引流术，部分患者需使用西罗莫司等靶向药物控制进展。

3、终末期风险

晚期可导致进行性呼吸衰竭，需长期氧疗甚至肺移植，合并肺动脉高压时预后较差。

建议患者避免吸烟及雌激素暴露，定期进行高分辨率CT和肺功能检查，出现呼吸困难加重时需及时就诊呼吸科。