苯丙酮尿症如何治疗

Question

我的孩子被检查患有苯丙酮尿症，苯丙酮尿症如何治疗？

Answer 1

一旦诊断苯丙酮尿症，应尽快开始治疗。开始治疗越早，对中枢神经系统的影响就越小。目前，治疗主要是饮食疗法，因为人体需要苯丙氨酸，如果根本没有苯丙氨酸，也会影响中枢神经系统的发育。但是，患有苯丙酮尿症的儿童缺乏苯丙氨酸代谢酶，因此建议在婴儿期服用低苯丙氨酸特殊奶粉。当添加辅助食品时，建议多喂一些淀粉，水果，蔬菜，并给予低蛋白饮食，以使孩子的疾病症状得到明显控制。

Answer 2

苯丙酮尿症的治疗主要是减少苯丙氨酸的摄入。饮食疗法的原则是摄入苯丙氨酸，它不仅可以确保生长和代谢的最低需求，而且还可以避免血液过多。幼儿主要以淀粉，蔬菜，水果和其他低蛋白饮食为主。在治疗过程中，应定期检查血液苯丙氨酸水平，应检查血红蛋白，白蛋白，脑电图，身体和智力发育。如有必要，应进行血液氨基酸分析以确定支链氨基酸与芳香族氨基酸的比例。注意成长与发展。