肝淀粉样变性目前无法完全治愈,但可通过药物治疗、器官移植、对症支持治疗、饮食调节等方式控制病情进展。
使用硼替佐米、美法仑等药物抑制异常蛋白沉积,需配合糖皮质激素减轻炎症反应,用药期间需定期监测肝肾功能。
对于终末期肝损伤患者可考虑肝移植,术后需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应,移植后5年生存率有明显提升。
针对腹水患者需限制钠盐摄入并使用利尿剂,出现凝血障碍时补充维生素K,严重低蛋白血症需输注人血白蛋白。
采用高热量低蛋白饮食减轻肝脏负担,每日蛋白摄入量控制在每公斤体重0.8克以下,优先选择植物蛋白来源。