卟啉病多数情况下可通过规范治疗控制症状,但部分类型难以根治。治疗方法主要有避免诱因、药物治疗、血红素治疗、肝移植。
急性发作期需严格规避酒精、药物、感染等诱因,日常注意防晒。部分患者症状可随诱因消除显著缓解。
葡萄糖注射液用于急性期对症支持,β-受体阻滞剂可缓解心动过速,氯丙嗪有助于改善精神症状。需严格遵医嘱调整剂量。
静脉注射血红素制剂可有效抑制急性肝性卟啉病发作。治疗需在监测尿卟啉水平下重复进行,可能伴随静脉炎等不良反应。
对于反复发作的急性肝性卟啉病或合并肝功能衰竭者,肝移植可获长期缓解。需评估手术风险与获益。
患者需定期监测尿卟啉水平,避免使用巴比妥类等诱发药物,日常补充碳水化合物有助于预防急性发作。