硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病,主要类型包括局限性硬皮病和系统性硬皮病。
1、皮肤硬化
早期表现为手指、面部皮肤对称性肿胀发亮,逐渐发展为皮革样硬化,可伴雷诺现象。
2、血管病变
微血管内皮损伤导致毛细血管减少,表现为甲襞微循环异常和肺动脉高压。
3、内脏受累
疾病进展期可出现间质性肺病、食管运动功能障碍、肾危象等器官损害。
4、免疫异常
患者血清中可检测到抗拓扑异构酶I抗体、抗着丝点抗体等特异性自身抗体。
建议患者避免寒冷刺激,定期监测肺功能和血压,在风湿免疫科医生指导下进行免疫抑制剂治疗和康复训练。