硬皮病目前无法彻底治愈,但可通过系统性硬化症控制方案、免疫调节治疗、血管活性药物干预及器官功能支持等方式缓解症状。疾病进展与个体差异、内脏受累程度、免疫状态及治疗时机密切相关。
早期使用甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯调节免疫,配合皮肤保湿护理改善局部纤维化,定期监测肺功能和心脏超声评估内脏受累。
中重度患者需采用环磷酰胺脉冲治疗或利妥昔单抗靶向干预,针对抗拓扑异构酶抗体阳性者需联合糖皮质激素控制炎症活动度。
钙通道阻滞剂如硝苯地平可缓解雷诺现象,肺动脉高压患者需使用波生坦等内皮素受体拮抗剂改善血管重塑。
消化道受累时需质子泵抑制剂联合促动力药,肾危象患者需血管紧张素转换酶抑制剂维持肾功能,终末期需血液净化治疗。
建议患者定期风湿免疫科随访,严格戒烟并避免寒冷刺激,低盐饮食配合适度关节活动度训练有助于延缓疾病进展。