肺泡蛋白质沉积症的治疗手段主要有全肺灌洗、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子替代疗法、支持性氧疗、糖皮质激素治疗。
1、全肺灌洗
通过支气管镜进行双侧肺叶分段生理盐水灌洗,可直接清除肺泡内异常沉积的蛋白质物质,适用于中重度病例。
2、GM-CSF疗法
皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子,可改善肺泡巨噬细胞功能缺陷,需持续治疗数月。
3、支持氧疗
对于低氧血症患者给予长期家庭氧疗,维持血氧饱和度,缓解呼吸困难症状。
4、糖皮质激素
泼尼松等药物可抑制炎症反应,适用于合并间质性肺炎患者,需监测激素相关副作用。
患者应定期复查肺功能检测,避免吸烟及呼吸道感染,保持适度有氧运动改善肺通气功能。