kartagener综合征是什么意思

Question

我前天去体检，查出了kartagener综合征，kartagener综合征是什么意思？

Answer 1

kartagener综合征是支气管扩张、慢性鼻窦炎和内脏对位的三联征。主要表现为支气管扩张、反复发作的呼吸道感染、咯血、鼻窦炎和右心。卡塔根纳，又称内脏反鼻窦炎-支气管扩张综合征，或家族性支气管扩张，是一种具有家族倾向的先天性常染色体隐性遗传疾病，可发生于同代或其他代。大多数父母都有近亲结婚的历史。

Answer 2

Kartagener综合征，又称家族性支气管扩张，是先天性常染色体遗传疾病，占总内脏易位的6%~9%(1/8000)和支气管扩张的0.5%(0.3%~0.5%)。由于呼吸道纤毛上皮活动紊乱，粘液纤毛运输功能下降，分泌物无法排出，造成反复的长期慢性感染，形成了支气管扩张和鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛以及脑室膜、脊髓等组织器官中。卡塔格纳综合征还可伴有肺炎、传导性耳聋、外胚层妊娠、不孕症和脑积水。