肺淋巴管平滑肌瘤病可遵医嘱使用西罗莫司、依维莫司、多西环素等药物控制症状。
西罗莫司是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂,通过抑制平滑肌细胞增殖减缓疾病进展,需监测血药浓度避免骨髓抑制等副作用。
依维莫司作为西罗莫司衍生物,具有更强免疫调节作用,适用于合并乳糜胸患者,服药期间需定期检查肺功能。
多西环素通过抑制基质金属蛋白酶活性减轻淋巴管异常增生,常作为辅助用药,需注意光敏反应等不良反应。
泼尼松等糖皮质激素可短期用于急性症状控制,长期使用需评估骨质疏松风险,通常与其他靶向药物联用。
患者应定期复查胸部CT和肺功能检测,避免吸烟及二手烟暴露,保持适度有氧运动改善肺通气功能。