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肺间质纤维化的症状主要表现为早期干咳、活动后气短,进展期出现持续性呼吸困难,终末期可伴有发绀和杵状指。
干咳无痰是典型首发症状,与肺泡壁炎症刺激有关,建议避免接触粉尘并完善肺部高分辨率CT检查。
活动后气短逐渐加重,静息时血氧饱和度下降,可能与肺弥散功能受损相关,需进行肺功能评估并考虑氧疗。
出现静息状态下呼吸困难伴发绀,部分患者可见杵状指,提示存在慢性低氧血症,此时需考虑肺移植评估。
双肺底可闻及Velcro啰音,胸部影像呈现网格状阴影,这些特征性表现有助于与其他肺部疾病鉴别诊断。
确诊后应严格戒烟,保持适度有氧运动,定期监测肺功能变化,急性加重时需立即就医处理。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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