肺间质纤维化晚期症状主要表现为进行性呼吸困难、干咳、发绀、杵状指等,病情进展可导致呼吸衰竭和肺心病。
静息状态下持续气促,活动后明显加重,与肺泡-毛细血管单位广泛破坏相关,需长期氧疗联合吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物延缓进展。
顽固性无痰咳嗽由肺组织僵硬及气道刺激导致,可选用右美沙芬镇咳,合并感染时需联用阿奇霉素等抗生素。
口唇甲床青紫提示严重低氧血症,动脉血氧分压常低于60mmHg,需通过无创通气或高流量氧疗改善氧合。
指端膨大呈鼓槌状,因慢性缺氧导致软组织增生,多伴随肺动脉高压,需定期监测心脏超声评估右心功能。
晚期患者应保持低盐高蛋白饮食,进行呼吸康复训练,严格预防呼吸道感染,每3个月复查肺功能及胸部CT评估病情变化。