肺淀粉样变性影像表现

Question

结节型实质淀粉样变性和肺泡间隔病变,如何表现？

Answer 1

肺淀粉样变性影像表现主要包括磨玻璃影、结节影、支气管血管束增粗、肺间质增厚等。该病影像学特征与淀粉样物质沉积部位和程度相关，需结合临床表现与其他肺部疾病鉴别。

1、磨玻璃影

胸部CT可见弥漫性或局灶性磨玻璃样改变，提示肺泡间隔淀粉样物质沉积。可能与咳嗽、活动后气促等症状相关，需通过病理活检确诊。

2、结节影

单发或多发肺结节是常见表现，结节边缘多清晰，直径多在3-30毫米之间。需与肺结核、肿瘤等疾病鉴别，部分结节可伴有钙化。

3、支气管血管束增粗

CT显示支气管血管周围间质增厚，呈袖套样改变。这种特征性表现源于气道周围淀粉样蛋白沉积，严重者可导致气道狭窄。

4、肺间质增厚

小叶间隔增厚呈网格状改变，多见于弥漫性肺淀粉样变性。晚期可发展为肺纤维化，常伴有进行性呼吸困难等临床症状。

发现上述影像表现应及时就诊呼吸科，完善血清蛋白电泳、组织活检等检查。日常需避免呼吸道感染，监测肺功能变化。