什么是渐冻症肌萎缩侧索硬化症

Question

我被诊断为渐冻症肌萎缩侧索硬化症，这是一种什么样的疾病呢？

Answer 1

渐冻症即肌萎缩侧索硬化症，是一种进行性神经退行性疾病，主要累及运动神经元，表现为肌肉萎缩、无力及瘫痪。

1、病因：

肌萎缩侧索硬化症可能与遗传因素、氧化应激、谷氨酸兴奋毒性及神经炎症等多种机制有关，其中家族性病例约占10%。

2、症状：

早期表现为肢体远端肌肉无力萎缩，逐渐发展为全身肌肉受累，后期出现吞咽困难、呼吸衰竭，但认知功能通常不受影响。

3、诊断：

需结合肌电图显示广泛神经源性损害、神经传导检查排除周围神经病，以及磁共振排除结构性病变进行综合判断。

4、治疗：

目前以延缓病情进展为主，可使用利鲁唑延缓谷氨酸毒性，依达拉奉减轻氧化损伤，同时需多学科协作进行营养支持和呼吸管理。

患者应保证充足热量摄入，适当进行被动关节活动，定期监测肺功能，必要时及早使用无创呼吸机支持。